Knochendichte bei jungen Frauen mit Ullrich-Turner-Syndrom nach Therapie mit Wachstumshormon

Language
de
Document Type
Doctoral Thesis
Issue Date
2012-09-24
Issue Year
2012
Authors
Schäfer, Michaela
Editor
Abstract

Turners Syndrome is a complex disease pattern which effects all organs and has many different phenotypical characteristics. Furthermore a decrease of bone mineral density and osteoporosis are described in adulthood. The risk of osteoporosis in women with Turners Syndrome is much higher than in normal women. Also the rate of fracture is in discussion. This study investigates the efficiency of modern TS therapy in respect to bone mineral density and the potency to inhibiting osteoporosis in young woman with TS. Twentysix patients with TS from the children´s endocrinological outpatient clinic of the university clinical center in Erlangen after the end of therapy with growth hormone (middle age 21,5 years) were included in the study. Before examination the newly developed questionnaire was explained. Auxological data was collected, blood pressure and pulse were measured and a blood sample taken. Furthermore a measurement of bioelectrical impedance and the dual energy x-ray absorptiometry were carried out. The examination data was analysed with the therapy data in the endocrinological files. Ten women of these patients had a measurement of dual energy x-ray absorptiometry about 7,2 years (6,9-8,1 years) before. The group with a prior dual energy x-ray absorptiometry showed a significant increase of bone mineral density of the lumbal spine. The study demonstrates no significant effects on bone mineral density through sports, calcium substitution, higher body fat, and estrogen treatment. Women with a higher BMI had a significant increase of bone mineral density. There was no coherence between bone mineral density and karyotype or consumption of alcohol, nicotine or caffeine. This study demonstrates that modern therapy with growth hormone and estrogen is a sufficient osteoporosis prophylaxis in young women with TS.

Abstract

Das Ullrich-Turner Syndrom (UTS) ist ein komplexes, verschiedene Organsysteme betreffendes Krankheitsbild, welches sich in der phänotypischen Ausprägung sehr unterschiedlich darstellt. Osteoporose und Osteopenie stellen bei Erwachsenen ein häufiges Problem dar. Die Osteoporose wird entweder als primäre Erkrankung des Knochens oder als sekundäre Folge einer ungenügenden Östrogensubstitution angesehen. Die Osteoporose tritt bei erwachsenen Frauen mit UTS mit einem 10fach erhöhten Risiko auf, wird aber auch bereits bei jugendlichen Patientinnen beobachtet. Die Frakturrate ist ebenfalls erhöht, wobei die bisher vorliegenden Daten zur Osteoporose und Frakturhäufigkeit nicht einheitlich sind und kontrovers diskutiert werden. In der vorliegenden Studie soll geklärt werden, ob das bisherige therapeutische Konzept ausreicht, um die Knochendichte von UTS-Patientinnen zu normalisieren. Untersucht wurden 26 junge Frauen mit Ullrich-Turner Syndrom nach dem Ende der Wachstumshormontherapie im mittleren Alter von 21,5 Jahren. Zunächst wurde der für die Studie entwickelte Fragebogen besprochen, danach erfolgten die körperliche Untersuchung mit Messung der Körpergröße und Gewicht, Blutdruck- und Pulsmessung sowie eine Blutentnahme. Die Körperzusammensetzung wurde mittels einer bioelektrischen Impedanzmessung (BIA) analysiert und die Osteodensitometrie mittels DEXA im Bereich der Lendenwirbelsäule und des Femur mit dem Gerät DPX-Lunar prodigy der Firma General Electric durchgeführt. Alle Untersuchungen erfolgten zusammen mit der Endokrinologischen Abteilung der Medizinischen Klinik 1 der Universität Erlangen. Bei zehn dieser Patientinnen wurde im Jahre 1999 eine Osteodensitometrie mit demselben Gerät durchgeführt. Der Abstand zwischen beiden Messungen betrug durchschnittlich 7,2 Jahre (6,9 bis 8,1 Jahre). In dem untersuchten Kollektiv zeigte sich, dass lediglich ein höherer BMI signifikant mit einer höheren Knochendichte assoziiert war. Alle anderen untersuchten Parameter wie Körpergröße, Karyotyp, sportliche Betätigung, Calciumzufuhr, Genuss von Alkohol oder Kaffee, Körperzusammensetzung, oder therapeutische Effekte von Östrogenen, L-Thyroxin oder einem Anabolikum hatten keine signifikanten Effekte auf die Knochendichte. Nur bei einer Patientin, die erst im Alter von 21 Jahren an der Universitätsklinik Erlangen vorstellig war, wurde eine Osteoporose diagnostiziert. Unter der Therapie mit Wachstumshormon und mit Östrogen/Gestagen konnte sich der t-Score von -3,1 SDS auf -2,2 SDS verbessern. Bei den 10 UTS-Patientinnen, bei denen ein Vergleich der Messungen der Knochendichte möglich war, konnte eine signifikante Steigerung der Knochendichte nur im Bereich von L2-L4 (p<0,05) gefunden werden. Die vorliegenden Daten zeigen, dass eine Steigerung der Knochendichte im Bereich der LWS unter einer Therapie mit Wachstumshormon und einer adäquaten Pubertätsinduktion möglich ist und dass UTS-Frauen im jungen Erwachsenenalter nach Ende der Wachstumshormontherapie und bei adäquater Weiterbehandlung mit Östrogenen/Gestagenen eine normale Knochendichte haben.

DOI
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